いつも当サイト（rehabilikun blog）の記事をお読みいただき誠にありがとうございます。また、初めて当サイトを閲覧して下さった方はよろしくお願い致します。サイト管理者のリハビリくんです。
この記事は「ALS の重症度分類」をキーワードに内容を構成しております。こちらのテーマについて、もともと関心が高く知識を有している方に対しても、ほとんど知識がなくて右も左も分からない方に対しても、有益な情報がお届けできるようにしたいと思います。
理学療法士、作業療法士、言語聴覚士として働いていると、一般的な会社員とは異なるリハビリ専門職ならではの苦悩や辛いことがあると思います。当サイト（rehabilikun blog）ではそのような療法士の働き方に対する記事も作成し、働き方改革の一助に携わりたいと考えております。
理学療法士としての主な取得資格は以下の通りです
登録理学療法士
脳卒中認定理学療法士
褥瘡 創傷ケア認定理学療法士
3学会合同呼吸療法認定士
福祉住環境コーディネーター2級
【リハビリテーション専門職の転職サイト】
医療従事者となる理学療法士、作業療法士、言語聴覚士といったリハビリテーション専門職は超高齢社会を突き進む本邦において必要不可欠な職種になります。
実際に近年では、理学療法士は 10,000 ~ 11,000 人程度、作業療法士は 4,000 ~ 5,000 人程度、言語聴覚士は 1,600 ~ 1,800 人程度、国家試験に合格しており、順調に有資格者数が増え続けています。
このように世の中から必要とされている反面、理学療法士・作業療法士・言語聴覚士の給与は他業界と比較して恵まれてるとはいえません。「賃金構造基本統計調査」から他業界と比較してみても2022 年度のリハビリテーション専門職の初任給平均額は 239,100 円となっており、満足できるものではありません。
また、給与の問題もありながら、リハビリテーション専門職は業界特有の激しい人間関係という荒波に揉まれながら業務にあたることになります。この人間関係で辛い思いをする人はかなり多いと考えられます。
このように、給与や人間関係、また福利厚生などを含めた恵まれた労働環境で働くためには転職が必要になることもあります。1 年目、すなわち始めての職場が恵まれた環境であればいうことありませんが、必ずしもそう上手くはいきません。
最近では転職サイトにも様々な種類のものがあり、どの転職エージェントを選択するか迷うと思います。理学療法士、作業療法士、言語聴覚士におすすめしたい転職サイトは、他の記事で詳しくまとめています！《【理学療法士転職サイトランキング】おすすめ5選｜リハビリ職の転職》こちらの記事もご覧になって頂けると幸いです☺️
筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは
筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの変性により、球麻痺、四肢筋力低下、筋萎縮が進行する疾患になります。
ALS が初めて報告されたのは 1869 年（フランス脳神経内科医のシャルコーにより報告）ですが、現代になっても根本的治療は見つかっておらず、難治・進行性という神経難病の 1 つになります。
ALS の初発症状および症状の進行については症例ごとに多様であることが報告されており、指や腕などの上肢症状での発症が 50 ~ 60 ％、転びやすいなどの下肢症状や呂律不良・嚥下困難の球麻痺症状での発症はそれぞれ 20 ~ 25 ％、稀に息切れがするなどの呼吸症状からの発症もあります。
経過についても個人差が大きく、発症後 1 年で呼吸不全となる症例もあれば 10 年以上も歩ける症例もあります。
嚥下障害が進行した症例では経口摂取が困難となり、胃瘻や経鼻胃管による経管栄養法を選択することもあります。
呼吸不全が進行すると人工呼吸器で呼吸を補助しないと呼吸運動を維持できなくなります。本邦では、ALS 患者に対する人工呼吸療法が保険診療として認められており、ALS 患者の呼吸器装着率は約 3 割と報告されています。この数値は諸外国と比して高い割合となっています。
気管切開下陽圧換気（TPPV）によって呼吸を管理することで 10 年以上生存できることも珍しくありません。
しかしその一方で、ALS が進行し、身体機能が低下し、さまざまな身体部位の随意運動が調整困難になり、重度のコミュニケーション障害に至ることや眼球運動を含めてすべての随意運動ができなくなる完全閉じ込め状態になる症例もあります。
ALS 患者のコミュニケーション手段については、常に一歩先を見据えて、症状が進行しても次の手段を選択できるように、事前に準備をしておくことが重要となります。
ALSのリハビリテーション
前項でも説明した通り、ALS に対しては病勢進行を抑える薬物療法はあるものの、根治療法は未だなく、リハビリテーション治療は対症療法としての役割を担うことになります。
2013 年に刊行された ALS のガイドラインにおけるリハビリテーションの目的は 「心身機能・日常生活活動をできる限り維持・改善し、社会参加を促し、患者と家族の QOL を維持・向上させること」と位置づけられています。
そのためには、ALS の発症早期から終末期まで、ALS 患者の機能障害とその変化を評価し、経時的にゴールとプログラム設定および見直しを行いながら、運動療法や呼吸リハビリテーション、福祉用具や機器の導入、介助指導などを行う必要があります。
呼吸障害や摂食・嚥下機能障害に起因する栄養障害は生命予後に直結し、コミュニケーション障害は患者や介護者の QOL 低下に直接的に繋がります。呼吸や栄養管理・予後に関する患者の意思決定は特に重要な項目となります。
ALSの重症度分類
ALS の重症度を評価する方法はいくつかありますが、本邦においては神経変性疾患領域における基盤的調査研究班（厚生労働省）による「ALS 重症度分類」が主に使用されています。
「ALS 重症度分類」では 1 ~ 5 までの 5 段階で ALS の重症度を分類しており、1 が最も軽度の状態、5 が最も重度の状態になります。
- 家事・就労はおおむね可能（ADL、IADL 自立）
- 家事・就労は困難だが、日常生活（身の回りのこと）はおおむね自立（ADL 自立）
- 自力で食事、排せつ、移動のいずれかひとつ以上ができず、日常生活に介助を要する（ADL 要介助）
- 呼吸困難・痰の喀出困難、あるいは嚥下障害がある（ADL 要介助 ~ 全介助）
- 気管切開、非経口的栄養摂取（経管栄養、中心静脈栄養など）、人工呼吸器使用（ADL 全介助）
ALSの重症度に基づく支援方法
上述したように ALS の重症度は 5 段階に分類することができます。ALS 患者に対する支援は症状の進行度に合わせて変更する必要があり、状態に合わせた適切なリハビリテーションおよび支援を実施することが重要となります。
関節可動域練習やストレッチングは重症度に左右されることなく、発症早期から終末期までの全経過で適用となる内容となります。
重症度 1
家事・就労はおおむね可能であり、ADL や IADL についても自立している状態になります。
呼吸機能に対するアプローチとしては呼吸筋維持強化訓練、咳練習、リラクゼーション等が適用となります。
摂食・嚥下機能に対しては、口腔機能を維持・向上させるための訓練（口腔体操や唾液腺マッサージ）や食形態のアドバイスを早いうちから実施していくことが重要になります。
コミュニケーション障害については、この段階で問題が生じることは少ないと予想されますが、こちらについても早い段階から拡大・代替コミュニケーション手段の情報提供をすることが重要となります。
上肢・体幹・下肢の機能障害に対しては軽負荷 ~ 中等度の負荷量の有酸素運動やレジスタンストレーニングの実施の適用があると報告されています。しかし、重症度 1 であっても運動後に過度に疲労していないか、筋痛の増強・残存が認められないかどうかを注意深く観察する必要があります。
また、起居動作練習、ADL・IADL への助言、上肢装具・補装具・歩行補助具の情報提供も合わせて実施していくと効果的といえます。
重症度 2
家事・就労（IADL）は困難であるものの、日常生活（ADL）はおおむね自立している状態になります。
呼吸機能に対するアプローチとしては重症度 1 よりも行うべき内容が増加します。呼吸筋維持強化訓練、咳練習、エアスタック、リラクゼーション、咳介助、体位排痰・スクイージング等が適用となります。
摂食・嚥下機能に対しては、口腔機能を維持・向上させるための訓練（口腔体操や唾液腺マッサージ）に加えて、食事姿勢・食形態・流涎対策の情報提供を行います。
コミュニケーション障害については、前段階から引き続き、拡大・代替コミュニケーション手段の情報提供を行い、導入に向けた具体的な検討を重ねていくことが重要になります。
上肢・体幹・下肢の機能障害に対しては、軽負荷 ~ 中等度の負荷量の有酸素運動やレジスタンストレーニング、起居動作練習、ADL 訓練、上肢装具・補装具・歩行補助具の情報提供・選定・適合を行います。有酸素運動やレジスタンストレーニングについては過負荷による過用性筋力低下（overwork weakness）を引き起こしていないか十分に注意します。
重症度 3
自力で食事、排せつ、移動のいずれかひとつ以上ができず、日常生活（ADL）に介助を要する状態となります。
呼吸機能に対するアプローチの変化として、この時期から呼吸筋維持強化訓練の実施については実施しないことも検討します。対象者の呼吸状態に合わせて実施の必要性の有無を考えます。
摂食・嚥下機能に対しては、上肢の機能低下なども相まって、自力で十分な口腔ケアを行うことができなくなってくる時期になります。そのような場合には補助的に口腔ケアを行い口腔内環境の維持・向上を図ります。
コミュニケーション障害については、前段階から引き続き、拡大・代替コミュニケーション手段の情報提供を行い、導入に向けた具体的な検討を重ねていきます。
上肢・体幹・下肢の機能障害に対するアプローチの変化としては、この段階以降は有酸素運動やレジスタンストレーニングの適用がなくなります。
負荷量に注意しながら起居動作練習や ADL 訓練を行い、日常生活における課題の解決を目指します。
身体機能の低下により、食事の際に自助具が必要になる、歩行時に補装具や歩行補助具が必要になる等、日常生活に支障が生じてくる段階になります。次の段階を見据えて、車椅子の情報提供をすることも重要になります。
重症度 4
呼吸困難、痰の喀出困難、嚥下障害が顕在化する段階になります。基本的に ADL には多くの介助を要します。
呼吸機能に対するアプローチとして、重症度 4 以降では呼吸筋維持強化訓練の適用はなくなります。咳練習、エアスタック、リラクゼーション、咳介助、体位排痰・スクイージング等が適用となります。
摂食・嚥下機能については症例によっては経口摂取が困難になっている可能性も考えられます。経口摂取が継続できているのであれば口腔ケアに加えて、食事姿勢・食形態・流涎に対する支援を行います。
栄養摂取方法が経管栄養法に変更されているのであれば、経管栄養実施中の姿勢管理が必要になります。
コミュニケーション障害に対しては、先を見据えて拡大・代替コミュニケーション手段を導入する時期になります。この時点ではジェスチャーや口頭でコミュニケーションをとることができていても、事前準備は重要となります。
上肢・体幹・下肢の機能障害によって、ほとんどの起居動作や ADL に多くの介助を要すると考えられます。離床や移動方法としても車椅子に乗車して行うことになると予想されます。車椅子の選定・適合・シーティングを実施する必要があります。
重症度 5
ALS の症状が最も進行し全ての ADL に全介助を要する状態となります。
呼吸機能が低下し、気管切開下陽圧換気（TPPV）によって呼吸を管理している可能性があります。この段階の呼吸に対するアプローチとしては、自発呼吸の練習、呼吸介助、体位排痰・スクイージング、機械的排痰補助の使用を検討します。
経口摂取は困難となり、栄養摂取方法としては経管栄養法あるいは中心静脈栄養となっていると考えられます。摂食・嚥下機能に対するアプローチとして口腔ケアや口腔・顔面筋のストレッチが適用となります。
コミュニケーション障害に対しては、導入されている拡大・代替コミュニケーション手段の調整を行う必要があります。精密機器であるがゆえのトラブル、不具合が生じる可能性が十分にあります。ALS 患者本人だけではなく、介助者も拡大・代替コミュニケーション手段の理解を深める必要があります。
上肢・体幹・下肢の機能障害によってベッド上での生活が中心になっていると考えられます。廃用症候群の予防を図るために離床活動を支援します。
まとめ
最後までお読みいただきありがとうございます！
こちらの記事では「ALS の重症度分類」をキーワードに内容を構成させて頂きました。
この記事を読むことで ALS についての理解が深まり、ALS に対するリハビリテーション診療への一助となれば幸いです。
