ALS 重症度分類 1〜5 早見表

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）とは？（この記事の結論）
公的な重症度分類（指定難病・医療費助成）
臨床での使い方（進行予測と “先回り” のコツ）
研究・評価で用いる病期モデル（ King’s ／ MiToS ）
ALSFRS-R と重症度分類の違い
申請・運用の実務メモ（見落としやすい点）
ダウンロード（ A4 ・印刷可）
次に読む（ ALS の評価を “分解” して迷わない）
よくある質問（ミニ）
参考文献
著者情報
おわりに

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）とは？（この記事の結論）

ALS は “段階を言語化” できると、準備が前倒しになります。 臨床の整理に役立つロードマップを見る ※進行性疾患ほど「評価→共有→先回り」の “型” が効きます。

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）は、指定難病（医療費助成）の判定で用いられる公的な段階分類です。数字が大きいほど重くなり、治療中は直近 6 か月で最も悪い状態を医師が判断して評価します（自治体の運用も確認）。

このページでは、分類の定義の要点を早見表で整理し、リハ・ケアで何を先回りして準備するかまで落とし込みます。評価全体（呼吸・嚥下・ AAC ・姿勢）をまとめて把握したい場合は、ALS リハの評価まとめも合わせて使ってください。

公的な重症度分類（指定難病・医療費助成）

重症度は 1 → 5 の順で重くなります。助成の対象は原則「重症度 2 以上」とされますが、軽症高額や高額かつ長期など、例外的に対象となる枠もあります（自治体や要綱で確認）。

臨床では、定義を “暗記” するより、各段階で増えやすいイベント（呼吸・嚥下・意思伝達・介助量）を見越して、準備を前倒しするのがコツです。

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）の要点とリハ・ケアの着眼点
重症度	定義（要点）	リハ・ケアの着眼点（例）	先回りの準備（例）
1	家事・就労はおおむね可能	省エネ動作／安全な運動、 ADL/IADL の “崩れ方” を把握	呼吸・嚥下のスクリーニング導入、教育（疲労・転倒・誤嚥）
2	家事・就労は困難だが、日常生活はおおむね自立	自助具・装具、姿勢・体位管理、摂食姿勢の最適化	福祉用具の “試す→合う物に絞る”、家族へ介助の型を共有
3	食事・排泄・移動のいずれか 1 つ以上ができず、介助を要する	移乗・体位変換の省力化、座位保持、介助量の急増に備える	車いす／座位保持具、ベッド周り動線、介助者負担の評価
4	呼吸困難・喀痰喀出困難、または嚥下障害がある	呼吸・嚥下イベントが増えやすい “要注意期”	NIV/機械排痰の検討、吸引体制、食形態・摂食姿勢の見直し
5	気管切開、人工呼吸器、非経口的栄養（経管／中心静脈）を使用	褥瘡・拘縮・意思伝達・家族支援が中核	呼吸ケア体制の標準化、意思伝達の二重化、在宅支援の再設計

臨床での使い方（進行予測と “先回り” のコツ）

公的重症度分類は「助成の判定」のための枠組みですが、リハの現場では“次に起こりやすい変化” を先読みする地図として使えます。とくに 3 → 4 期の移行では、呼吸・嚥下のイベントが増えやすく、介助量も一気に変わることがあります。

実務では、①重症度（段階） ②困っている場面（生活） ③次アクション（準備）を 1 セットで書くと、チーム共有が早くなります。具体的な評価の回し方は、呼吸は ALS の呼吸評価、嚥下は ALS の嚥下スクリーニングも参照してください。

研究・評価で用いる病期モデル（ King’s ／ MiToS ）

公的重症度分類は “助成判定” に寄った段階分類で、研究や経過把握では、別の病期モデルが用いられます。代表的なのがKing’sとMiToSです。目的が違うため、同じ患者さんでも “見え方” が変わります。

現場では、ALSFRS-R の推移（点数の変化）と合わせて、病期モデルを “補助線” にすると、説明の筋が通りやすくなります。

King’s と MiToS の概要比較（目的の違いを押さえる）
モデル	ステージ構成	基準の要点	臨床での読み方（例）
King’s	1 → 4A/4B	罹患領域の広がり＋ 4A（経腸栄養）／ 4B（呼吸補助）	部位進展と “栄養・呼吸のマイルストーン” を把握
MiToS	0 → 4	ALSFRS-R の 4 ドメインで “機能喪失数” を数える	中期（数か月〜）のイベント予測の補助線

ALSFRS-R と重症度分類の違い

ALSFRS-R は 12 項目（ 0〜48 点）の機能評価スケールで、重症度分類（ 1〜5 ）の “段階そのもの” ではありません。ALSFRS-R は経時変化を追うのに強く、重症度分類は助成判定に使われる、という役割分担です。

ALSFRS-R を実務でどう回すか（ 5 分運用の型／点数の読み方／よくある失敗）は、ALSFRS-R の評価まとめで整理しています。

申請・運用の実務メモ（見落としやすい点）

実務で詰まりやすいのは、①治療中の評価条件（直近 6 か月で最も悪い状態） ②例外枠（軽症高額など） ③更新時期と書類の “抜け” です。ここは施設内で共有メモを作っておくと、手戻りが減ります。

最終的な判定は医師の医学的判断に基づきます。現場側は、観察（生活・呼吸・嚥下・介助量）を “同じ言葉” で届けるのが役割です。

ALS 重症度分類の運用メモ（現場が押さえる点）
ポイント	要点	現場の動き（例）	メモの残し方
対象の目安	原則重症度 2 以上（例外枠あり）	自治体の要件を確認し、説明資料を一本化	自治体名／更新時期／必要書類を 1 行で
治療中の評価	直近 6 か月で最も悪い状態	状態が揺れる時期ほど “最悪値” の根拠を整理	いつ／どの場面で悪化したかを簡潔に
段階移行	3 → 4 期でイベントが増えやすい	呼吸・嚥下・介助体制を前倒し	夜間・食事時・移乗時の変化を記録

ダウンロード（ A4 ・印刷可）

ベッドサイドやカンファで使いやすいよう、 A4 で印刷できる “早見” と “ログ” を用意しています。運用は、早見で全体像 → ログで判定根拠と次アクションの順にするとブレにくいです。

必要に応じて、呼吸・嚥下・意思伝達は個別に掘り下げていくと、評価と準備がつながります（下の「次に読む」も参照）。

次に読む（ ALS の評価を “分解” して迷わない）

重症度分類は “段階” を揃える道具です。次は、臨床で詰まりやすい領域（呼吸・嚥下・意思伝達・姿勢）を分解して、評価と準備を具体化します。

よくある質問（ミニ）

各項目名をタップ（クリック）すると回答が開きます。もう一度タップで閉じます。

治療中の重症度は、いつの状態で判定しますか？

治療開始後は、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、直近 6 か月で最も悪い状態を医師が判断して評価します。現場側は、悪化した “場面” と “影響（生活・介助・呼吸・嚥下）” を簡潔に整理して届けると判定がスムーズです。

重症度 2 でも助成の対象になりますか？

原則として、重症度分類で 2 以上が対象とされています。加えて、軽症でも医療費負担が大きい場合など、例外枠が設定されることがあります。自治体の要件や更新時期は必ず確認してください。

重症度 3 から 4 に上がる前に、何を準備しておくべきですか？

臨床では、 3 → 4 期で呼吸・嚥下イベントが増えやすいので、呼吸（排痰・ NIV の検討）と嚥下（食形態・姿勢・栄養経路）、そして吸引体制を前倒しで整えるのが定石です。準備の優先順位を付けるために、呼吸・嚥下の評価記事も併用してください。

公的重症度分類と ALSFRS-R は、どちらを優先して見ますか？

目的が違います。公的重症度分類は “助成判定” の枠組みで、 ALSFRS-R は “機能の変化” を追うスケールです。現場では、重症度（段階）で共有 → ALSFRS-R（推移）で変化を追うと、説明と意思決定が噛み合いやすくなります。

参考文献

難病情報センター. 筋萎縮性側索硬化症（ ALS ）（指定難病 2 ）. 掲載ページ
日本神経学会（筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会）. 筋萎縮性側索硬化症（ ALS ）診療ガイドライン 2023. PDF
Roche JC, Rojas-Garcia R, Scott KM, et al. A proposed staging system for amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 2012;135(3):847-852. DOI:10.1093/brain/awr351 ／ PubMed
Chiò A, Hammond ER, Mora G, et al. Development and evaluation of a clinical staging system for amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol. 2015;77(3):384-394. DOI:10.1002/ana.24326 ／ PubMed
Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. J Neurol Sci. 1999;169(1-2):13-21. DOI:10.1016/S0022-510X(99)00210-5 ／ PubMed
Tramacere I, Dalla Bella E, Chiò A, et al. The MITOS system predicts long-term survival in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86:1180-1185. DOI:10.1136/jnnp-2014-310176 ／ PubMed
Urushitani M. The clinical practice guideline for the management of amyotrophic lateral sclerosis in Japan. Clin Neurol. 2024;64(4). J-STAGE
ALS STATION. ALSFRS-R の概要とスコアリング（日本語）. 解説ページ