ALSの呼吸機能評価｜FVC・SNIP・MIPとNIV相談の目安

ALSの呼吸機能評価は「FVCだけ」で判断しません

ALS（筋萎縮性側索硬化症）の呼吸機能評価では、症状、SpO₂、FVC／VC、SNIP／MIP、咳嗽最大流量（CPF）などを組み合わせ、経時変化まで確認することが重要です。FVCや安静時SpO₂が保たれていても、睡眠時低換気などの呼吸障害が先行することがあります。

PT・OT・STなどのリハビリテーション職が呼吸状態を確認するときも、単一の数値で「問題なし」「NIVが必要」と判断するのではなく、どの変化を追加評価や医師・呼吸管理チームへの相談につなげるかを整理しておくことが重要です。本記事では、ALSで確認したい呼吸機能評価と、迷いやすい判断の境界をまとめます。

ALSの呼吸機能評価では何を見る？まず確認したい5つの視点

ALSでは、①呼吸症状、②SpO₂、③FVC／VC、④SNIP／MIP、⑤咳・CPFを基本的な視点として整理すると、換気障害、呼吸筋力低下、排痰能力低下を分けて考えやすくなります。

日本神経学会「筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン2023」では、呼吸症状や身体所見に加えて、FVC、SpO₂、CPF、MIP、夜間の酸素化やCO₂評価などを組み合わせて呼吸機能を確認します。NICEでは、診断時または診断後早期の基礎評価として、安静・室内気でのSpO₂に加え、FVC／VC、SNIP／MIPの一方または両方を評価することが推奨されています。

※スマホでは表を左右にスクロールできます。

FVC・SNIP・MIPは何が違う？1つの指標だけで判断しない

FVCはALSで広く使われる呼吸機能指標ですが、FVCが正常だから呼吸筋機能も正常とは限りません。FVCと呼吸症状が一致しない場合や、吸気筋力を別の角度から確認したい場合には、SNIPやMIPなどを組み合わせて評価します。

FVC／VC：肺活量と経時変化を見る基本指標

FVC（努力性肺活量）やVC（肺活量）は、ALSの呼吸機能を経時的に追う代表的な指標です。日本神経学会ガイドラインではFVCをルーチンで確認する指標の1つとし、％FVCが80％未満の場合は、他の呼吸機能検査も含めた評価を考えるとしています。

一方、球症状や口輪筋筋力低下があると、マウスピースを十分に密閉できず測定値が不正確になることがあります。測定値だけでなく、「十分に息を吐き切れたか」「マウスピースを保持できたか」など、測定の成立条件も記録しておくことが重要です。

通常の座位測定だけでなく、起座呼吸や仰臥位での呼吸苦がある場合には、臥位での肺活量が横隔膜機能低下を捉える参考になることがあります。測定体位が異なる値を比較する場合は、体位を明記します。

SNIP／MIP：吸気筋力を別の角度から確認する

SNIP（sniff nasal inspiratory pressure：鼻腔吸気圧）とMIP（maximal inspiratory pressure：最大吸気圧）は、主に吸気筋力を評価する指標です。FVCとは異なる特性を持つため、FVC単独では捉えにくい呼吸筋力低下を補完できます。

ただし、これらの検査も患者の理解、努力、球機能、測定方法などの影響を受けます。数値が低い場合は、疾患進行と即断するのではなく、測定が適切に成立していたかも含めて解釈します。

FVCと吸気筋力指標の違いをさらに確認したい場合は、NIFとFVCの使い分けも参考にしてください。

SpO₂が正常でも安心とは限らない｜夜間低換気を症状から拾う

ALSでは、安静時SpO₂が保たれていても睡眠時の低換気が先行することがあります。そのため、SpO₂を測定して終わりにせず、夜間から早朝、日中に現れる症状まで確認します。

呼吸筋力が低下すると、睡眠時、とくに仰臥位で換気が不十分になりやすくなります。日本神経学会ガイドラインでも、日中の低換気より先に夜間・睡眠時の低換気が現れることがあり、起座呼吸、朝の頭痛、日中傾眠などの症状を確認する重要性が示されています。

※スマホでは表を左右にスクロールできます。

咳の評価ではCPFを確認し、排痰能力の低下を見逃さない

ALSでは換気だけでなく、「十分に咳をして痰を出せるか」も呼吸管理上の重要な評価です。咳が弱くなると、分泌物を排出しにくくなり、無気肺や呼吸器感染につながる可能性があります。

CPF（cough peak flow：咳嗽最大流量）は、咳の有効性を定量化する代表的な指標です。日本神経学会ガイドラインでは、CPF 270 L/min未満は機械的咳嗽補助を検討する目安として示され、160 L/min未満はさらに高度な咳嗽機能低下を示す水準として扱われています。

ただし、CPFの数値だけで排痰方法や換気管理を決めるわけではありません。咳の音、痰の量・粘稠度、実際に喀出できるか、球機能、介助によって咳が改善するかなどを合わせて評価します。咳が有効でない場合は、徒手的咳嗽補助、肺容量を保つ方法、MI-Eなどの必要性について医師・呼吸管理チームと検討します。

どの変化で追加評価・呼吸管理の相談へ進む？

ALSの呼吸評価で重要なのは、「基準値を超えたか」だけでなく、どの結果を次の評価や呼吸管理の相談につなげるかです。特に、呼吸症状の出現、FVC／VCの低下、SNIP／MIPの低下、SpO₂低下、経時的な悪化は、追加評価を考える重要な材料になります。

※スマホでは表を左右にスクロールできます。

たとえば「FVCはまだ80％以上だが、最近は横になると苦しく、朝の頭痛や日中傾眠が出てきた」という場合、FVCだけを見て経過観察とするのではなく、夜間低換気を疑って追加評価へつなげることが重要です。

逆に、FVCが低値でも、測定時にマウスピースを密閉できなかったなど測定条件に問題があれば、その値だけで呼吸機能低下の程度を決めることはできません。数値・症状・測定条件・前回からの変化をセットで読むことが基本です。

NIVは「FVCが何％になったら開始」と1本の線で決めない

NIV（非侵襲的人工換気）の導入は、FVCだけで決めるものではありません。日本神経学会ガイドラインでは、呼吸障害に関連する臨床症状がみられる段階までにはNIV導入を検討する考え方が示される一方、より早い段階からの導入についても複数の研究・ガイドラインが検討されています。

また、FVCが比較的保たれている場合でも、夜間の低酸素や高二酸化炭素血症がみられることがあります。そのため、呼吸症状、FVC／VC、SNIP／MIP、夜間評価、CO₂、球機能などを組み合わせて判断する必要があります。

実際のNIV導入では、球機能、分泌物、マスクへの適応、認知・行動面、本人の意思、介護環境なども影響します。リハビリテーション職の役割はNIV開始を単独で決定することではなく、呼吸症状や機能変化を早く拾い、検査値と合わせて医師・呼吸管理チームへ共有することと整理すると実践しやすくなります。

ALSの呼吸機能はいつ再評価する？

ALSの呼吸機能は、初回だけ測定するのではなく、定期的に同じ指標を追い、低下の速さまで確認することが重要です。

NICEでは、適切な技術を持つ医療職による呼吸機能検査を原則2〜3か月ごとに行い、呼吸症状・徴候、ALSの進行速度、本人の状況や希望によって頻度を調整することを推奨しています。日本神経学会ガイドラインでも定期評価の重要性が示されており、進行に応じて評価間隔を短くする考え方が示されています。

つまり、「3か月経つまで再検査しない」という運用ではありません。次のような変化があれば、予定された定期評価を待たずに再評価・相談を検討します。

• 新たに起座呼吸や夜間の呼吸症状が出現した
• 朝の頭痛・頭重感や日中傾眠が目立つようになった
• 会話時に息継ぎが増えた、声量が低下した
• 咳が弱くなり、痰を出しにくくなった
• 呼吸器感染後に呼吸状態や排痰能力が戻らない
• FVC、SNIP／MIP、CPFなどが前回から明らかに低下した

経時比較では、測定値だけでなく、体位、酸素投与の有無、測定方法、実施状況など、比較に影響する条件も残しておくと変化を解釈しやすくなります。

実務では「症状確認→測定→判定→共有」の4段で回す

評価項目と判断境界を理解したうえで、日常の臨床では「症状確認 → 測定 → 判定 → 共有」の4段で整理すると、前回からの変化を追いやすくなります。この4段は公式ガイドラインの分類ではなく、rehabilikunblogで経時フォローしやすいよう整理した実務上のフローです。

※スマホでは表を左右にスクロールできます。

記録は「値」より判断根拠が分かる形にする

記録では「FVC 65％」だけで終えず、何を根拠に次の対応を考えたのかが分かるようにします。

このように、症状 → 数値・前回比 → 次の行動を残すと、多職種が記録を見たときにも判断過程を追いやすくなります。

ALS呼吸機能評価・経時フォローシート（PDF・Excel）

本文で整理した症状、SpO₂、FVC／VC、SNIP／MIP、CPF、測定条件、前回比、追加評価・相談、共有内容を、経時的に確認できる記録シートを用意しました。

PDF版はA4で印刷して手書きする場合に、Excel版は複数回の評価結果を入力して経時変化を管理する場合に使用できます。Excel版には経時入力用シートに加えて、推移を確認するためのグラフと判断目安のシートを収載しています。

シートは「今回値を書く」だけでなく前回との差を確認する

まず呼吸症状の新規出現・悪化を確認し、SpO₂、FVC／VC、SNIP／MIP、CPFなど実施できた項目を記録します。そのうえで前回値と比較し、絶対値だけでなく低下速度や症状との整合を確認します。

最後に、「追加評価を相談する」「測定条件をそろえて再評価する」「呼吸管理について医師へ共有する」など、今回の評価結果から何をするのかを記録します。測定できなかった項目も空欄だけにせず、球症状、理解、疲労など実施できなかった理由を残すと次回評価につながります。

ALS呼吸評価でよくある4つの失敗

ALSの呼吸機能評価では、検査を実施していても読み方を誤ると変化を見逃します。特に注意したいのは、FVCだけを見る、SpO₂だけを見る、測定条件を記録しない、咳を定性的にしか見ないことです。

※スマホでは表を左右にスクロールできます。

よくある質問

次に確認したい評価

ALSでは呼吸機能だけでなく、嚥下・栄養の変化も並行して進みます。呼吸状態の変化に加えて、食事中のむせ、食事時間の延長、食事量低下などがみられる場合は、ALSの嚥下評価・スクリーニングも確認してください。

参考文献

1. 日本神経学会監修．筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン2023．東京：南江堂；2023．日本神経学会
2. National Institute for Health and Care Excellence. Motor neurone disease: assessment and management. NICE guideline NG42. London: NICE; 2016. NICE
3. Van Damme P, Al-Chalabi A, Andersen PM, et al. European Academy of Neurology (EAN) guideline on the management of amyotrophic lateral sclerosis in collaboration with European Reference Network for Neuromuscular Diseases (ERN EURO-NMD). Eur J Neurol. 2024;31(6):e16264. doi:10.1111/ene.16264. PubMed
4. Lechtzin N, Cudkowicz ME, de Carvalho M, et al. Respiratory measures in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2018;19(5-6):321-330. doi:10.1080/21678421.2018.1452945. PubMed
5. Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, Bullock RE, Shaw PJ, Gibson GJ. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2006;5(2):140-147. doi:10.1016/S1474-4422(05)70326-4. PubMed

著者情報