【MGFA分類】重症筋無力症の重症度分類【米国重症筋無力症財団】

重症筋無力症とは

重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）は神経筋接合部を標的とする疾病であり、アセチルコリン受容体（acetylcholine receptor：AChR）や筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）等に対して病原性自己抗体が産生される自己免疫性疾患になります。

神経から筋への刺激伝導に関与するこれらの機能蛋白質が障害されるため、易疲労性を伴う筋力低下を呈することが特徴になります。

最新の MG 全国臨床疫学調査（2018 年）によると、本邦における人口 10 万人あたりの推定有病率は 23.1 人であり、推定患者数は約 29,000 人と報告されており、2006 年の調査から患者数がおよそ 2 倍程度に増加している疾病となります。

重症筋無力症の病型分類

最近の知見によると重症筋無力症（MG）は以下の 6 型に分類することができます。この中でも 1 つめの眼筋型MG（OMG）と、眼筋型MG（OMG）以外の 5 型については大きく症状が異なることを理解する必要があります。

1. 眼筋型MG（OMG）

眼筋型 MG（OMG）とは、重症筋無力症の症状が主に眼の筋肉に限定して現れるタイプを指します。具体的な症状として、眼瞼下垂や複視、物がぼやけて見えるなどが生じることが特徴になります。

一方、眼筋型MG（OMG）以外の 5 型は全身型 MG に分類されます。全身型 MG では眼の症状に加えて全身の筋力低下が生じます。

全身型 MG のうち抗 AChR 抗体陽性の患者は以下の 3 つに分類されます。

2. g-EOMG：早期発症 MG（胸腺腫なし、発症年齢 50 歳未満）
3. g-LOMG：後期発症 MG（胸腺腫なし、発症年齢 50 歳以上）
4. g-TAMG：胸腺腫関連 MG（胸腺腫あり、発症年齢問わず）

全身型 MG のうち抗 AChR 抗体陰性の患者は以下の 2 つに分類されます。

5. g-MuSKMG：MuSK 抗体陽性 MG
6. g-SNMG：MuSK 抗体陰性 MG

このように重症筋無力症（MG）は 6 型に分類することができます。また、ELT 分類という分類方法も一般的に使用されているため、理解しておく必要があります。

【ELT 分類】
 Early  (50歳未満発症：g-EOMG)
 Late   (50歳以上発症：g-LOMG)
 Thymoma(胸腺腫関連  ：g-TAMG)

重症筋無力症の症状

重症筋無力症（MG）の症状は眼筋型MG（OMG）と全身型 MG で異なり、眼筋型MG（OMG）の症状については前項で説明した通りになります。

こちらでは全身型 MG の症状について説明します。

全身型 MG では以下の症状等がさまざまな組み合わせで発生します。

1. 眼瞼下垂
2. 眼球運動障害
3. 顔面筋力低下
4. 咀嚼障害
5. 構音障害
6. 嚥下障害
7. 頚部筋力低下
8. 四肢筋力低下
9. 呼吸障害

重症筋無力症（MG）の重要な臨床上の特徴は、上述した症状等が日内変動や易疲労性を示すことになります。

「重症筋無力症診療ガイドライン 2014（総論）」においても上記の 9 つの症状を含めた診断基準が提唱されています。9 つの症状のうち、いずれかの症状を認め、かつ日内変動や易疲労性を示すことが重症筋無力症（MG）の特徴となります。

MGFA分類（重症度分類）

重症筋無力症（MG）の臨床病型による分類方法として、以前は Osserman 分類が用いられていましたが、現在では MGFA 分類に置き換わって活用されています。

MGFA 分類は、2000年に米国重症筋無力症財団（Myasthenia Gravis Foundation of America）が提唱した重症筋無力症（MG）の重症度クラス分類になります。重症度をクラス Ⅰ ~ Ⅴ に分類します。

眼筋筋力低下のみを有する場合はクラス Ⅰ に分類され、眼筋以外の筋力低下を有する場合は、全身症状の程度によりクラス Ⅱ ~ Ⅳ に分類されます。

クラス Ⅱ ~ Ⅳ は、四肢筋あるいは体幹筋の症状、口咽頭筋あるいは呼吸筋の症状の有無により、さらに「a」or「b」に分類されます。

MGFA 分類は現在に至るまでの最重症時の状態により重症筋無力症（MG）患者を分類する分類法であり、治療の効果判定として用いる指標ではないことを理解する必要があります。

例えば、過去にクリーゼを起こして挿管されたことがある患者は、現在無症状であったとしても MGFA 分類は Ⅴ となります。

【クリーゼとは】
呼吸筋をはじめとした筋力低下が急激に進行することで呼吸困難となり、緊急に気管挿管あるいは人口呼吸器の装着等の呼吸管理が必要になることを意味します。MG クリーゼとも呼びます。

Class Ⅰ

• 眼筋筋力低下
• 閉眼の筋力低下があってもよい
• 他のすべての筋力は正常

Class  Ⅱ

• 眼筋以外の軽度の筋力低下
• 眼筋筋力低下があってもよく、その程度は問わない 

【Class  Ⅱ a】

• 主に四肢筋、体幹筋、もしくはその両者をおかす
• それよりも軽い口咽頭筋の障害はあってもよい

【Class  Ⅱ b】

• 主に口咽頭筋、呼吸筋、もしくはその両者をおかす
• それよりも軽いか同程度の四肢筋、体幹筋の筋力低下はあってもよい

Class Ⅲ

• 眼筋以外の中等度の筋力低下
• 眼筋筋力低下があってもよく、その程度は問わない 

【Class Ⅲ a】

• 主に四肢筋、体幹筋、もしくはその両者をおかす
• それよりも軽い口咽頭筋の障害はあってもよい

【Class Ⅲ b】

• 主に口咽頭筋、呼吸筋、もしくはその両者をおかす
• それよりも軽いか同程度の四肢筋、体幹筋の筋力低下はあってもよい

Class Ⅳ

• 眼以外の筋の高度の筋力低下
• 眼症状の程度は問わない

【Class Ⅳ a】

• 主に四肢筋、体幹筋、もしくはその両者をおかす
• それよりも軽い口咽頭筋の障害はあってもよい

【Class Ⅳ b】

• 主に口咽頭筋、呼吸筋、もしくはその両者をおかす
• それよりも軽いか同程度の四肢筋、体幹筋の筋力低下はあってもよい

Class Ⅴ

• 気管内挿管された状態
• 人工呼吸器の有無は問わない
• 通常の術後管理における挿管は除く
• 挿管がなく経管栄養のみの場合は Class Ⅳ b とする

まとめ

最後までお読みいただきありがとうございます！

こちらの記事では「MGFA 分類」をキーワードに内容を構成させて頂きました。

この記事を読むことで重症筋無力症（MG）についての理解が深まり、重症筋無力症（MG）患者に対するリハビリテーション診療への一助となれば幸いです。

参考文献

1. 村井弘之.重症筋無力症・炎症性筋疾患.
   日本内科学会雑誌.110巻,8号,p1575-1581.
2. 松本英之,宇川義一.筋無力症.日本内科学会雑誌.第102巻,第8号,平成25年8月10日,p1994-2000.
3. 本村政勝.重症筋無力症の最近の治療.日本内科学会雑誌.104巻,9号,p1953-1958.

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