ALS 重症度分類 1〜5 の見方と準備

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）の見方｜まず押さえる結論
現場の詰まりどころ
公的な重症度分類（指定難病・医療費助成）
臨床での使い方（進行予測と先回りのコツ）
よくある失敗
混同しやすい分類・尺度の違い
申請・運用の実務メモ
ダウンロード（ A4 ・印刷可）
よくある質問
次の一手
参考文献
著者情報

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）の見方｜まず押さえる結論

ALS の重症度は、段階名をそろえるだけで「次の準備」が見えやすくなります。

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）は、指定難病の医療費助成で用いられる公的な段階分類です。数字が大きいほど重くなり、治療中は直近 6 か月で最も悪い状態を医師が判断して評価します。

この記事で答えるのは、「 1〜5 の意味」と「各段階で何を先回りして準備するか」です。King’s や MiToS、ALSFRS-R の詳細運用を深掘りするページではなく、まず助成判定の土台と実務の動きをそろえるための整理に絞ります。

現場の詰まりどころ

迷いやすいのは、公的重症度分類と ALSFRS-R を同じ物差しとして扱ってしまうこと、そして 3 → 4 期の準備が後手になることです。まず定義をそろえ、そのあとに準備項目を前倒しで並べると、説明と共有が安定します。

最初に 1〜5 の定義だけ確認する
混同しやすいポイントを先に押さえる
ALS 評価の全体像から整理したい場合はこちら

公的な重症度分類（指定難病・医療費助成）

重症度は 1 → 5 の順で重くなります。助成の対象は原則重症度 2 以上ですが、軽症でも医療費負担が大きい場合は対象になることがあります。現場では、定義を暗記するより各段階で起こりやすいイベントを見越して準備するほうが実務に直結します。

とくに重要なのは、 4 が「呼吸・嚥下の症状が出ている段階」、 5 が「気管切開・人工呼吸器・非経口的栄養摂取を要する段階」という区切りです。ここを混同しないだけで、カンファレンスの言葉がそろいやすくなります。

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）の要点とリハ・ケアの着眼点
重症度	定義（要点）	リハ・ケアの着眼点	先回りの準備
1	家事・就労はおおむね可能	疲労、転倒、 ADL / IADL の崩れ方を早めに把握する	呼吸・嚥下のスクリーニング導入、疲労管理と安全教育を始める
2	家事・就労は困難だが、日常生活（身の回りのこと）はおおむね自立	自助具、装具、姿勢、摂食姿勢の最適化を急ぐ	福祉用具の試用、家族への介助方法共有、家屋動線の確認を進める
3	自力で食事、排泄、移動のいずれか 1 つ以上ができず、日常生活に介助を要する	移乗、体位変換、座位保持、介助量の急増に備える	車いす、座位保持、ベッド周囲の動線、介助負担の見直しを前倒しする
4	呼吸困難・痰の喀出困難あるいは嚥下障害がある	呼吸・嚥下イベントが増えやすい要注意期として捉える	NIV / 機械排痰の検討、吸引体制、食形態・摂食姿勢・栄養経路の見直しを進める
5	気管切開、非経口的栄養摂取（経管栄養、中心静脈栄養等）、人工呼吸器使用	褥瘡、拘縮、意思伝達、家族支援、在宅支援の再設計が中核になる	呼吸ケア体制の標準化、意思伝達手段の二重化、 24 時間の介助導線を再構成する

臨床での使い方（進行予測と先回りのコツ）

この分類は「助成判定」のための枠組みですが、臨床では“次に起こりやすい変化” を先読みする地図として使えます。とくに 3 → 4 期の移行では、夜間症状、咳嗽力低下、痰の喀出困難、食事時間延長、むせの増加などがまとまって出やすく、介助量も一気に変わることがあります。

実務では、①重症度（段階） ②困っている場面（生活） ③次アクション（準備）を 1 セットで記録すると、多職種共有が早くなります。単に「重症度 3 」で止めず、「移乗介助増、食事は自立だが疲労強い、次回は呼吸・嚥下を前倒し確認」のように具体化すると使いやすいです。

よくある失敗

ALS 重症度分類で詰まりやすいのは、定義そのものより別の尺度と混ぜてしまうことと、段階移行の直前に必要な準備を先送りすることです。下の表だけでも先に共有しておくと、記録と説明のズレが減ります。

ALS 重症度分類でよくある失敗と直し方
よくある失敗	なぜズレるか	直し方
ALSFRS-R の点数をそのまま 1〜5 に当てはめる	尺度の目的が違うため、数字の意味が一致しない	助成判定は公的重症度、経時変化は ALSFRS-R と役割を分ける
重症度 4 になってから呼吸・嚥下準備を始める	3 → 4 期でイベントが増えやすく、準備が間に合いにくい	重症度 3 の時点で夜間症状、排痰、食事時間、むせを前倒し確認する
直近 6 か月で最も悪い状態の根拠が残っていない	日内変動や日差変動があると、記憶だけでは判定しにくい	悪化した場面、時期、生活への影響を短くメモに残す
重症度 4 と 5 の境目を症状で曖昧に扱う	4 は症状、 5 は気管切開・人工呼吸器・非経口的栄養摂取という出来事で区切られる	「症状の出現」と「装置・経路の導入」を別に記録する

ALS の経過把握では、公的重症度分類だけでなく ALSFRS-R、King’s、MiToS も使われます。ただし、何のために使うかが違います。ここを整理しておくと、カンファレンスや家族説明で混線しにくくなります。

ALS の公的重症度分類と、混同しやすい分類・尺度の違い
項目	主な目的	何を見るか	実務での使い分け
公的重症度分類（ 1〜5 ）	指定難病の助成判定	生活自立度、呼吸・嚥下症状、気管切開・人工呼吸器・非経口的栄養摂取の有無	まず段階をそろえて、支援の優先順位を決める
ALSFRS-R	機能変化の追跡	12 項目、 0〜48 点の機能評価	外来・入院・訪問で経時変化を見る
King’s	病期の整理	罹患領域の広がりと、胃瘻・呼吸補助のマイルストーン	部位進展と病期の説明を補助する
MiToS	機能喪失の段階整理	嚥下、歩行 / セルフケア、コミュニケーション、呼吸の独立性喪失数	数か月単位の経過把握や研究的整理の補助線に使う

申請・運用の実務メモ

実務で詰まりやすいのは、対象の考え方、治療中の評価条件、更新時の書類の抜けです。ここは施設内で短い共有メモを持っておくと、手戻りが減ります。

ALS 重症度分類の運用メモ（現場が押さえる点）
ポイント	要点	現場の動き	メモの残し方
対象の目安	原則重症度 2 以上。軽症でも医療費負担が大きい場合は対象になることがある	該当条件と窓口確認事項を院内で一本化する	更新時期、窓口、必要書類を 1 行で残す
治療中の評価	直近 6 か月で最も悪い状態を医師が判断する	状態が揺れる時期ほど、最悪だった場面の根拠を整理する	いつ、どの場面で、何が悪化したかを短く書く
段階移行	3 → 4 期で呼吸・嚥下イベントが増えやすい	吸引、排痰、食形態、夜間症状、介助体制を前倒しで確認する	夜間、食事時、移乗時の変化を別々に残す

ダウンロード（ A4 ・印刷可）

判定根拠と次アクションを 1 枚で整理しやすいよう、A4 の記録シートを追加しました。運用は、まず段階を選ぶ → 根拠を短く残す → 次アクションを書くの順にすると、カンファレンスや再評価でブレにくくなります。

主配布物は PDF 版の判定ログシートです。患者情報、判定前の 6 点セット、重症度 1〜5 の判定ログ、再評価メモを 1 枚で整理できます。

ALS 重症度分類（ 1〜5 ）判定ログシート（ A4 ・ PDF ）

患者情報、判定前の 6 点セット、重症度 1〜5 の判定ログ、再評価メモを 1 枚で整理できます。

PDF を開く（ダウンロード）

ALS 重症度分類判定ログシートのプレビューを開く

よくある質問

各項目名をタップ（クリック）すると回答が開きます。もう一度タップで閉じます。

治療中の重症度は、いつの状態で判定しますか？

治療開始後は、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、直近 6 か月で最も悪い状態を医師が判断して評価します。現場では、悪化した場面と生活への影響を短く残しておくと、判定の根拠が伝わりやすくなります。

重症度 2 でも助成の対象になりますか？

原則として、重症度分類で 2 以上が対象です。加えて、軽症でも医療費負担が大きい場合は対象になることがあります。詳細は更新時期や窓口ごとの案内も含めて確認しておくと安心です。

重症度 4 と 5 の違いは何ですか？

重症度 4 は呼吸困難・痰の喀出困難あるいは嚥下障害がある段階です。重症度 5 は、気管切開、人工呼吸器、非経口的栄養摂取が入った段階です。症状が出ていることと、装置や栄養経路が導入されたことは分けて考えると整理しやすいです。

公的重症度分類と ALSFRS-R は、どちらを優先して見ますか？

目的が違います。公的重症度分類は助成判定の枠組みで、 ALSFRS-R は機能変化を追う尺度です。実務では、重症度で段階をそろえ、そのうえで ALSFRS-R で推移を見る使い分けがわかりやすいです。

次の一手

次は、ALS の評価を全体像 → 機能推移の順でそろえると迷いにくくなります。

参考文献

難病情報センター. 筋萎縮性側索硬化症（ ALS ）（指定難病 2 ）. 掲載ページ
厚生労働省健康局長. 「指定難病に係る診断基準及び重症度分類等について」の一部改正について（令和 6 年 12 月 27 日健生発 1227 第 3 号）. PDF
難病情報センター. 指定難病患者への医療費助成制度のご案内. 掲載ページ
日本神経学会（筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会）. 筋萎縮性側索硬化症（ ALS ）診療ガイドライン 2023. PDF
Roche JC, Rojas-Garcia R, Scott KM, et al. A proposed staging system for amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 2012;135(3):847-852. DOI:10.1093/brain/awr351 ／ PubMed
Chiò A, Hammond ER, Mora G, Bonito V, Filippini G. Development and evaluation of a clinical staging system for amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(1):38-44. DOI:10.1136/jnnp-2013-306589 ／ PubMed
Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. J Neurol Sci. 1999;169(1-2):13-21. DOI:10.1016/S0022-510X(99)00210-5 ／ PubMed
Tramacere I, Dalla Bella E, Chiò A, et al. The MITOS system predicts long-term survival in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(11):1180-1185. DOI:10.1136/jnnp-2014-310176