ALS 重症度分類（1–5）早見表

ALS 重症度分類（1〜5）｜定義の要点と臨床での使い方【早見表つき】
1. 公的な重症度分類（指定難病・医療費助成）
2. 臨床での使い方（進行予測と先回りの準備）
研究・評価で用いる病期モデル（King’s／MiToS）
ALSFRS-R と重症度分類の違い
申請・運用の実務メモ
配布物ダウンロード（A4・印刷可）
よくある質問（ミニ）
参考文献
著者情報

ALS 重症度分類（1〜5）｜定義の要点と臨床での使い方【早見表つき】

ALS（筋萎縮性側索硬化症）の重症度分類は、指定難病（医療費助成）の判定に用いられる公式の 1〜5 段階です。本稿では定義のポイントを表で簡潔に整理し、リハビリテーションや多職種連携での具体的な活用法、ALSFRS-R／King’s／MiToS との違いまでを一気に把握できるようにまとめました。検索意図を満たすため、ALS 重症度 1〜5 の違いも明示します。

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公的な重症度分類（指定難病・医療費助成）

重症度は 1 → 5 の順で重くなります。判定は主治医が行い、治療中は直近 6 か月で最も悪い状態で評価します。助成の対象は原則「重症度 2 以上」ですが、「軽症高額」「高額かつ長期」等で対象となる場合もあります（自治体の運用を確認）。

ALS の重症度分類（1〜5）とリハ・ケアの着眼点
重症度	定義（要点）	リハ・ケアの着眼点（例）
1	家事・就労はおおむね可能。	初期教育（省エネ動作・安全な運動）、ADL/IADL 維持、呼吸・嚥下のスクリーニング（FVC・MIP/MIF 等）。
2	家事・就労は困難だが、日常生活（身の回り）はおおむね自立。	装具・自助具の早期導入、姿勢/体位管理、摂食姿勢・食形態の調整、基本的な呼吸理学療法。
3	食事・排泄・移動のいずれか 1 つ以上ができず、介助を要する。	移乗・体位変換の省力化、座位保持/車いす選定、嚥下評価の強化、呼吸筋機能のモニタリング強化。
4	呼吸困難・喀痰喀出困難、あるいは嚥下障害がある。	排痰支援（呼吸補助・機械排痰の検討）、NIV 導入検討、誤嚥予防と栄養経路の検討。
5	気管切開、人工呼吸器、非経口的栄養（経管/中心静脈）を使用。	呼吸ケア体制の標準化、意思伝達支援（意思伝達装置等）、褥瘡/拘縮予防、家族教育と多職種連携。

臨床での使い方（進行予測と先回りの準備）

3 → 4 期の移行では呼吸・嚥下イベントが増加しやすい：NIV/機械排痰、食形態・摂食姿勢、吸引体制を先回りで準備。
福祉用具・住宅改修は自立度が落ちる前に前倒し実施。座位保持・体圧分散・移乗動線の最適化。
コミュニケーション手段の二重化（音声 → 意思伝達装置など）を余力のある時期に練習開始。

研究・評価で用いる病期モデル（King’s／MiToS）

公的重症度は「助成の判定」に使う段階分類で、研究・臨床評価で用いる病期モデルとは目的が異なります。代表的な 2 方式を整理します。

King’s と MiToS の概要比較
モデル	ステージ構成	基準の要点	臨床での読み方（例）
King’s	1 → 4A/4B	罹患領域の広がりで進行を定義（ 1 領域 → 2 領域 → 3 領域／4A = 経腸栄養、4B = 呼吸補助）。	部位進展の可視化に有用。栄養・呼吸の臨床マイルストーン到達を把握。
MiToS	0 → 4	ALSFRS-R の 4 ドメイン（歩行/セルフケア・嚥下・コミュニケーション・呼吸）で機能喪失数をカウント。	6–18 か月のイベント予測に応用報告あり（アウトカム設計の補助）。

ALSFRS-R と重症度分類の違い

ALSFRS-Rは 12 項目（ 0–48 点）の機能評価スケールで、重症度の「段階」そのものではありません。臨床や研究では ALSFRS-R の推移と上記の病期モデル（King’s／MiToS）を併用して、進行の把握と臨床意思決定を補完します。項目本文の転載は行わず、評価の概要と公式情報へのリンクを示します。

参考：ALSFRS-R の概要（日本語解説）→ ALS STATION

申請・運用の実務メモ

原則 重症度 2 以上が助成対象（自治体の要件・更新時期を確認）。
治療中の評価：適切な医学的管理下での直近 6 か月で最も悪い状態を基準。
軽症高額/高額かつ長期などの枠で対象となる場合あり（医療費要件に留意）。

配布物ダウンロード（A4・印刷可）

院内配布・ベッドサイド用に、下記の A4 シートを無料公開しています（そのまま印刷可）。推奨：A4／余白約 12 mm／ヘッダ・フッタ非表示。

働き方を見直すときの抜け漏れ防止に。見学や情報収集の段階でも使える面談準備チェック（A4・5分）と職場評価シート（A4）を無料公開しています。印刷してそのまま使えます。配布ページはこちら

よくある質問（ミニ）

重症度の条件が複数あてはまるときは、どう判定しますか？

治療中は直近 6 か月で最も悪い状態を基準にし、該当する中で最も重い重症度を選びます。最終的な判定は主治医の医学的判断に基づきます。

重症度 2 でも助成の対象になりますか？

原則として重症度 2 以上が助成対象です。自治体の要件・更新時期・必要書類を必ず確認してください。

参考文献

日本神経学会. 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン 2023. PDF
Roche JC, et al. A proposed staging system for ALS. Brain. 2012;135(3):847-852. https://doi.org/10.1093/brain/awr365
Chiò A, et al. Development of a clinical staging system for ALS (MiToS). Ann Neurol. 2015;77(3):384-394. https://doi.org/10.1002/ana.24326
Cedarbaum JM, et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale. J Neurol Sci. 1999;169(1-2):13-21. https://doi.org/10.1016/S0022-510X(99)00210-5
ALS STATION（日本語解説）：ALSFRS-R の概要とスコアリング https://als-station.jp/alsfrs-r.html