【ICARS：運動失調重症度評価】評価方法＆評価用紙ダウンロード

脊髄小脳変性症とは

脊髄小脳変性症（spinocerebellar ataxia：SCD）は、運動失調症を主な症候とする神経変性疾患の総称になります。

本邦における 脊髄小脳変性症（SCD）の有病率は 10 万人あたり 18.6 人と推定され、日本全国で 2 〜 3 万人を超える患者さんがいらっしゃると推定されています。

脊髄小脳変性症（spinocerebellar ataxia：SCD）の原因は様々ですが、遺伝性と非遺伝性（孤発性）に大別され、全体の約 7 割が遺伝歴のない孤発性であり、そのうち多系統萎縮症が大多数を占めます。

残りの約 3 割が遺伝性の脊髄小脳変性症で、その多くが親子で伝わる優性遺伝形式をとる病気ですが、ご兄弟姉妹でのみ発症する劣性遺伝形式をとる病気も少数ながら知られています。

成人の遺伝性脊髄小脳変性症の多くは、原因となる遺伝子と、その異常が判明し、それぞれ遺伝子別に番号がついています。日本では、いずれも優性遺伝形式の、マシャド・ジョセフ病（MJD/SCA3）、SCA6、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）が多くみられます。

現時点では、脊髄小脳変性症（SCD）において根治療法は見出されせていませんが、多くの治療法開発に関する研究が進行中となっています。

脊髄小脳変性症（SCD）の症状は、基本的にゆっくりと進行していきますが、個人差があります。多くの場合、20 〜 40 代で発症し、数年から数十年で車椅子や寝たきりの状態になります。根治療法は現在のところありませんが、薬やリハビリテーションを実施して症状を緩和させる対症療法が行われています。

脊髄小脳変性症 分類

脊髄小脳変性症にはいくつかタイプがあり、大別すると遺伝性のものと、孤発性（非遺伝性）のものに分類されます。

遺伝性

遺伝性については、常染色体優勢遺伝と常染色体劣性遺伝に分類されます。常染色体優勢遺伝とは、ご両親のいずれかに同じ症状があることを示します。常染色体劣性遺伝とは、ご両親には症状は認めませんが兄弟に同じ症状を認める場合のことを示します。

常染色体優勢遺伝

本邦では、常染色体劣性遺伝と比較して、常染色体優性遺伝の割合が多い傾向にあります。常染色体優勢遺伝の中でも複数の分類があり、それぞれ症状や進行に特徴があります。常染色体優勢遺伝の中でも頻度が多い型は以下の疾患になります。

• 脊髄小脳失調症 1 型（SCA1）
• 脊髄小脳失調症 2 型（SCA2）
• 脊髄小脳失調症 3 型（SCA3）：マシャド・ジョセフ病
• 脊髄小脳失調症 6 型（SCA6）
• 脊髄小脳失調症 31 型（SCA31）
• 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）

常染色体劣性遺伝

常染色体優勢遺伝と比較して割合は少ないですが、両親には症状は認めずに、ご兄弟姉妹に同様の症状を認める劣性遺伝形式をとる病気も存在します。常染色体劣性遺伝には以下のような型があります。

• フリードライヒ失調症（FRDA）
• ビタミンＥ単独欠乏性失調症（AVED）
• 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早発性小脳失調症（EOAH）

孤発性（非遺伝性）

孤発性（非遺伝性）SCD の約 2/3 は、小脳性運動失調症状だけでなく、パーキンソン症状や自律神経症状も認める多系統萎縮症（MSA）になります。そして残りの孤発性（非遺伝性）SCD の 1/3 程度が純粋小脳失調症を示す皮質性小脳萎縮症（cortical cerebellar atrophy：CCA）ということになります。

• 約 2/3 が → 多系統萎縮症
• 約 1/3 が → 皮質性小脳萎縮症（CCA）

脊髄小脳変性症 臨床症状

脊髄小脳変性症（SCD）の症候は失調症候を主体としますが、付随する周辺症候は病型ごとに異なります。

優性遺伝性の脊髄小脳変性症は、症候が小脳症候に限局する型（純粋小脳型）と、パーキンソニズム、末梢神経障害、錐体路症候などを合併する型（多系統障害型）に臨床的に大別されます。

孤発性の大部分は、前述したように多系統萎縮症になり、残りが純粋小脳型の皮質性小脳萎縮症でになります。劣性遺伝性の多くは多系統障害型であり、後索障害を伴う場合があります。

脊髄小脳変性症の代表的な症状は以下の通りになります。

運動失調症

運動失調症とは、目的の運動に関係する様々な動きの協調性が悪くなるため、それを円滑にできなくなる病態を指します。

運動失調症の最も代表的な症状は、起立・歩行時のふらつきになります。そのため、脊髄小脳変性症（SCD）の代表的な症状として、一般的に有名なものとして歩行障害が挙げられます。

他には、手の巧緻動作も障害されます。具体的には書字が下手になり、水を満たしたコップを持つと手が震えてこぼしたり、着衣動作でのボタンの付け外しや、箸を使って食事するなど普段意識していない動作が円滑にできなくなります。

症状は手足や体幹だけに留まらず、嚥下機能にも影響を与えます。飲食物を飲み込む機能が低下し、むせて咳き込みやすくなります。また、言葉も呂律が回らなくなり、構音障害を来します。

パーキンソニズム

脊髄小脳変性症（SCD）の病型によっては、失調症状に加えてパーキンソニズムが出現することがあります。

パーキンソニズムの症状として、動作が遅くなる（動作緩慢、無動、寡動）、手足や体幹がこわばる（筋強剛）、手足がふるえる（振戦）、倒れやすくなる（姿勢保持障害）などの症状が出現する可能性があります。

自律神経障害

自律神経の症状として、便秘や下痢、残尿感、過活動性膀胱、血圧の調整機構の障害による起立性低血圧などが出現する可能性があります。

自律神経障害については、外見からは見えにくい症状であるため、周りの人が気付かないことが多いことが特徴になります。

起立性低血圧などは非常に危険な症状でもあるため、脊髄小脳変性症（SCD）における自律神経症状の評価は重要になります。

眼球運動障害

脊髄小脳変性症（SCD）の症状の 1 つに眼球運動障害があります。眼球の動きに支障を来たし、正常に動かなくなってしまいます。

動きに支障を来たすパターンとして、いくつか特徴があり、二重視、眼振、核上性垂直眼球運動麻痺、持続性注視方向性眼振、緩徐眼球運動障害などの眼球運動障害が起こる可能性があります。

International Cooperative Ataxia Rating Scale（ICARS）とは

International Cooperative Ataxia Rating Scale（ICARS）とは、運動失調の重症度を評価するための国際的な尺度になります。

1997 年に Trouillas らによって開発され、以来、脊髄小脳変性症の診断や治療効果の判定に広く用いられています。ICARS は、以下の 4 つの領域に分けられた 19 項目から構成されています。

• 領域Ⅰ：姿勢および歩行障害（7 項目）
• 領域Ⅱ：運動機能（7 項目）
• 領域III：言語障害（2 項目）
• 領域Ⅳ：眼球運動障害（3 項目）

設問 2 と 4 〜 16 については、0 点から 4 点までの 5 件法により採点をします。設問 1 は 0 点から 8 点、設問 3 は 0 点から 6 点、設問 17 は 0 点から 3 点、設問 18 は 0 点から 2 点、設問 19 は 0 点から 1 点で採点をします。

全項目の合計点は、0 点から 100 点の間で評価され、点数が高いほど脊髄小脳変性症（SCD）の重症度が高いことを示します。

ICARS の評価には、姿勢や歩行機能、バランス機能、運動失調、構音機能、眼球運動に関わる知識が必要となるため、医師、看護師、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士などの専門家が共同して評価を行うのが望ましいと考えられます。検査に要する時間として、15 分〜 30 分程度は必要になると考えられます。

ICARS 評価項目

ICARS は、「姿勢および歩行障害」「運動機能」 「言語障害」「眼球運動障害」の 4 つの領域を更に細分化し、合計 19 項目の設問から構成されています。

領域Ⅰ：姿勢および歩行障害

領域Ⅰについては歩行能力、立位における姿勢保持能力、座位保持能力、バランスについてを 7 項目の設問から採点します。

歩行能力

0. 正常
1. ほぼ正常だが、継足歩行ができない
2. 異常だが支持なしで自立歩行可能
3. 自立歩行可能だが著しく動揺、方向転換は困難
4. 伝い歩きで 10m 歩ける
5. 一本杖で歩行可能
6. 歩行器（手押車、二本杖）で歩行可能
7. 介助歩行
8. 歩行不能

歩行速度

0. 正常
1. わずかに遅い
2. かなり遅い
3. 著しく遅い
4. 自力での歩行は困難

閉眼での立位保持

0. 10 秒以上の片足立ち可能
1. 閉脚立位保持可能だが、片足立ちは 10 秒未満
2. 閉脚立位保持可能だが、Mann 試験では保持不能
3. 閉脚立位保持不能、開脚立位は保持可能
4. 閉脚立位保持不能、開脚立位は動揺するが可能
5. 自力立位保持不能、支え立ち可能
6. 支え立ち不能

開眼立位での開脚度

0. 10 cm 未満
1. 10 cm 以上 25 cm 未満
2. 25 cm 以上 35 cm 未満
3. 35 cm 以上
4. 立位保持不能

開眼開脚立位での動揺

0. 正常
1. わずかに動揺
2. 頭部で 10 cm 未満の動揺
3. 頭部で 10 cm 以上の動揺
4. すぐに転倒

閉眼閉脚立位での動揺

0. 正常
1. わずかに動揺
2. 頭部で 10 cm 未満の動揺
3. 頭部で 10 cm 以上の動揺
4. すぐに転倒

座位での状態

0. 正常
1. 体幹のわずかな動揺
2. 体幹と両脚の中等度の動揺
3. 強い動揺
4. 座位保持不能

領域Ⅱ：運動機能

領域Ⅱについては協調性障害および運動失調の評価を行います。

各項目について、左右それぞれの機能を評価する必要します。

膝脛試験：運動分解と企図振戦

0. 正常
1. 軸方向・側方へのズレはないが運動は円滑でなく運動分解を認める
2. 縦方向にズレを認める
3. 側方へのズレを認める
4. 側方への大きなズレを認める、もしくは測定不能

踵膝試験：動作時振戦

0. 正常
1. 踵が膝に到達すれば速やかに振戦が止まる
2. 踵が膝に到達して 10 秒以内に踵が膝に到達が止まる
3. 踵が膝に到達してから 10 秒以上振戦が続く
4. 踵が膝に到達したあと振戦が持続し止まらない、もしくは検査不能

指鼻試験：運動分解と測定異常

0. 正常
1. 軽度の動揺
2. 2 相性の運動分解もしくは中等度の測定異常
3. 2 相性以上の運動分解もしくは著しい測定異常
4. 鼻に到達できないほどの強い測定障害

指鼻試験：指の企図振戦

0. 正常
1. 軽度の振戦
2. 振幅 10 cm 未満の振戦
3. 振幅 10 ～ 40 cm の振戦
4. 振幅 40 cm 以上の振戦

指指試験：動作時振戦と動揺

0. 正常
1. 軽度の動揺
2. 振幅 10 cm 未満の動揺
3. 振幅 10 ～ 40 cm の動揺
4. 振幅 40 cm 以上の動揺

回内回外変換運動

0. 正常
1. わずかに不規則で遅い
2. 明らかに不規則で遅いが、肘は動揺しない
3. 著しく不規則で遅い、肘が動揺する
4. 運動は完全にばらばら、もしくは不可能

アルキメデス螺旋の描画

0. 正常
1. パターンをわずかに外れるが、測定障害による急激な変化はない
2. パターンを完全に外れ、測定障害や線の交叉が生じる
3. 測定障害や運動分解による大きな障害がある
4. ほとんど螺旋の形にならない、もしくは不能

領域III：言語障害

領域IIIについては構音障害についての評価を実施します。

構音障害：発話の流暢度

0. 正常
1. わずかな流暢性の障害
2. 中程度の流暢性の障害
3. きわめて遅く強い構音障害
4. 話せない

構音障害：発話の明瞭度

0. 正常
1. 不明瞭発語を疑わせる
2. 不明瞭発語であるがほとんどの語は理解可能
3. 強い不明瞭発語であり発語が理解できない
4. 話せない

領域Ⅳ：眼球運動障害

領域Ⅳについては、眼球運動についての評価を実施します。

注視誘発眼振

0. 正常
1. 一過性
2. 持続性だが中等度
3. 持続性で高度

追視運動の異常

0. 正常
1. わずかに衝動性
2. 明らかに衝動性

眼球運動での測定障害

0. 正常
1. 明らかな測定過大や測定過小がある

ICARS 評価用紙 ダウンロード

International Cooperative Ataxia Rating Scale（ICARS）の評価用紙については、「埼玉県難病患者医療支援事業.難病患者支援マニュアル2.神経難病の理解1」の 14 ページに参考資料がございます。

ICARS カットオフ値

ICARS のカットオフ値とは、脊髄小脳変性症の診断や重症度の判定に用いられる基準値になります。

ICARS のカットオフ値は、正常群と病態群の間にある点数で、その点数以上であれば病態群に属すると判断されます。ICARS のカットオフ値は、様々な研究によって異なる値が提案されていますが、一般的には以下のような値が用いられます。

［脊髄小脳変性症の診断］

• ICARS 合計点が 10 点以上

［脊髄小脳変性症の重症度］

• 軽度 ：10 ～ 30 点
• 中等度：31 ～ 60 点
• 重度 ：61 ～ 100 点

ICARS のカットオフ値は、被験者の年齢や性別、病型などによって異なる可能性があります。また、ICARS のカットオフ値は、診断や重症度の判定の一つの指標であって、決定的な基準ではないことを理解する必要があります。

SARA（Scale for the Assessment and Rating of Ataxia）との違い

SARAとは、Scale for the Assessment and Rating of Ataxia の略称になります。運動失調の評価尺度の 1 つであり、2006 年に Schmitz – Hübsch らによって考案されております。

SARAは、8 つの評価項目から構成されており、各項目には 0 から 4 のスコアがつけられます。最大スコアは 40 点で、スコアが高いほど運動失調が深刻であることを示します。SARA は、ICARS に比べて評価項目が少なく、施行時間が約 4 分と短く簡便なスケールになります。

SARA の総合点は、患者の日常生活動作の自立度を評価する指標である Barthel Index（BI）と高い相関性があると報告されています。

ICARS と SARA は、ともに運動失調の重症度を評価するための国際的な評価尺度になりますが、以下のような違いがあります。

• 項目数：ICARS は 19 項目、SARA は 8 項目になります。ICARS は運動失調の様々な側面を網羅的に評価しますが、SARA は主に小脳症状に焦点を当てて評価します。
• 評価時間：ICARS は約 15 ～ 20 分、SARA は約 4 分になります。
• 評価範囲：ICARS は脊髄小脳変性症のみならず、多様な疾患における運動失調の評価に適用できますが、SARA は主に脊髄小脳変性症に特化した評価になります。SARA は脊髄小脳変性症の予後や治療効果の判定に有用ですが、他の疾患における適用性未検証となります。

脊髄小脳変性症のリハビリテーション

脊髄小脳変性症（SCD） のリハは、他の神経疾患のリハと同様に、運動失調などの機能障害に対する介入と能力低下に対する代償手段の導入、環境設定などが行われます。特に、転倒予防を目標とした介入や症状の進行に伴う活動性の低下による廃用症候群の予防が重要となります。

バランス・歩行練習、関節可動域練習、筋力増強練習などが行われ、さらに症状に応じた歩行器、車いすなどの移動手段、自助具の使用も検討します。運動失調に対して感覚入力を増強する方法もあります。

Frenkel 体操は、視覚や表在感覚を認知しながら、徐々に複雑な運動に進め、固有感覚の再教育を促すアプローチになります。固有感覚の情報を利用するものとしては、重錘負荷法・弾性緊縛帯装着・固有受容性神経筋促通法などもあります。

なお、失調性歩行の原因は、バランス障害、下肢・体幹の多関節間の協調運動障害や眼球運動障害などの小脳症状、広い歩隔など転倒を予防するために患者がとる安全手段、崩れたバランスを補正しようとする運動の不正確さなどが複雑に組み合わさり、各種歩行指標が一定せず変動が大きくなることが特徴 となります。

このような機序は、起立・座位保持など静的・動的バランスが関与する動作全般に当てはまると考えられます。転倒を恐れ、支持物を持つことに集中し、バランスがむしろ不安定になる例もみられるが、リハ介入により非効率的な安全確保のための行動を修正し、本来のバランス能力を引き出すことで短期間に歩行能力や姿勢安定性の向上が得られることも期待されています。

まとめ

最後までお読みいただきありがとうございます！

この記事では「脊髄小脳変性症の重症度評価（ICARS）」をキーワードに考えを述べさせていただきました。

こちらの記事が、脊髄小脳変性症の重症度評価（ICARS）についての理解を深めることに繋がり、臨床における脊髄小脳変性症の診療に少しでもお力添えになれば幸いです。

参考文献

1. 樋口雄二郎,髙嶋博.脊髄小脳変性症の治療の進歩.神経治療学.2022年,39巻,5号,p773-777.
2. 服部憲明.脊髄小脳変性症に対するリハビリテーション.Jpn J Rehabil Med.Vol. 53,No. 7 ,2016,p520-523.